ASUHAN KEPERAWATAN PADA HEMOFILIA

ASUHAN KEPERAWATAN PADA HEMOFILIA

1. Pendahuluan
A. Latar Belakang
Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang sering dijumpai. Hal ini bisa terjadi karena mutasi gen faktor pembekuan darah yaitu faktor VIII atau faktor IX kedua gen tersebut terletak pada kromosom X, sehingga termasuk penyakit resesif. Hemofilia lebih banyak terjadi pada laki-laki, karena mereka hanya mempunyai satu kromosom X, sedangkan wanita umumnya sebagai pembawa sifat saja (carier). Namun wanita juga bisa menderita hemofilia jika mendapatkan kromosom X dari ayah hemofilia dan ibu pembawa carrier dan bersifat letal.
Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan melalui kromosom X. Karena itu, penyakit ini lebih banyak terjadi pada pria karena mereka hanya mempunyai kromosom X, sedangkan wanita umumnya menjadi pembawa sifat saja (carrier). Namun, wanita juga bisa menderita hemofilia jika mendapatkan kromosom X dari ayah hemofilia dan ibu pembawa carrier dan bersifat letal.(www.info-sehat.com)








2. Konsep Dasar Medis
A. Pengertian
Hemofilia adalah kelainan perdarahan yang disebabkan adanya kekurangan salah satu faktor pembekuan darah. Hemofilia merupakan penyakit gangguan pembekuan darah dan diturunkan oleh melalui kromoson X. Hemofilia di bedakan menjadi dua, yaitu Hemofilia A yang ditandai karena penderita tidak memiliki zat antihemofili globulin ( faktor VIII ), Hemofilia B atau Penderita tidak memiliki komponen plasma tromboplastin ( faktor IX ).
Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang sering dijumpai. Hal ini bisa terjadi karena mutasi gen faktor pembekuan darah yaitu faktor VIII atau faktor IX kedua gen tersebut terletak pada kromosom X, sehingga termasuk penyakit resesif. Hemofilia lebih banyak terjadi pada laki-laki, karena mereka hanya mempunyai satu kromosom X, sedangkan wanita umumnya sebagai pembawa sifat saja (carier). Namun wanita juga bisa menderita hemofilia jika mendapatkan kromosom X dari ayah hemofilia dan ibu pembawa carrier dan bersifat letal.
Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat herediter yang berkaitan dengan defisiensi atau kelainan biologik faktor VIII dan (antihemophilic globulin) dan faktor IX dalam plasma (David Ovedoff, Kapita Selekta Kedokteran). Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan melalui kromosom X. Karena itu, penyakit ini lebih banyak terjadi pada pria karena mereka hanya mempunyai kromosom X, sedangkan wanita umumnya menjadi pembawa sifat saja (carrier). Namun, wanita juga bisa menderita hemofilia jika mendapatkan kromosom X dari ayah hemofilia dan ibu pembawa carrier dan bersifat letal.(www.info-sehat.com)
B. Etiologi
a. Herediter
b. Hemofilia A timbul jika ada defek gen yang menyebabkan kurangnya faktor pembekuan VIII (AHG)
c. Hemofilia B disebabkan kurangnya faktor pembekuan IX (Plasma Tromboplastic Antecendent)

Hemofilia berdasarkan etiologinya di bagi menjadi dua jenis:
1. Hemofilia A
Hemofilia disebabkan karena kurangnya faktor pembekuan VIII, biasanya jug disebut dengan hemofilia klasik. Dapat muncul dengan bentuk ringan, berat, dan sedang.
a. Berat (kadar faktor VIII atau IX kurang dari 1%)
b. Sedang (faktor VIII/IX antara 1%-5%) dan
c. Ringan (faktor VIII/X antara 5%-30%).
2. Hemofilia B
Hemofilia ini di sebabkan karena kurangnya faktor pembekuan IX. dapat muncul dengan bentuk yang sama dengan tipe A. Gejala ke dua tipe hemofilia adalah sama, namun yang membedakan tipe A/B adalah dari pengukuran waktu tromboplastin partial deferensial. Dapat dilihat dalam tabel:
PTT diferensial:
Cacat PTT PT Reagen AHF Reagen PTC
Hemofili A Panjang Normal Perbaikan Total Tidak ada perbaikan
Hemofili B Panjang Normal Tidak ada perbaikan perbaikan total



C. Manifestasi Klinis
 Perdarahan hebat setelah suatu trauma ringan
 Hematom pada jaringan lunak
 Hemartrosis dan kontraktur sendi
 Hematuria
 Perdarahan serebral
 Terjadi perdarahan spontan pada sendi dan otot yang berulang disertai dengan rasa nyeri dan terjadi bengkak.
 Kematian

D. Patofisiologi
Perdarahan karena gangguan pada pembekuan biasanya terjadi pada
jaringan yang letaknya dalam seperti otot, sendi, dan lainya yang dapat terjadi kerena gangguan pada tahap pertama, kedua dan ketiga, disini hanya akan di bahas gangguan pada tahap pertama, dimana tahap pertama tersebutlah yang merupakan gangguan mekanisme pembekuan yang terdapat pada hemofili A dan B. Perdarahan mudah terjadi pada hemofilia, dikarenakan adanya gangguan pembekuan, di awali ketika seseorang berusia ± 3 bulan atau saat–saat akan mulai merangkak maka akan terjadi perdarahan awal akibat cedera ringan, dilanjutkan dengan keluhan-keluhan berikutnya. Hemofilia juga dapat menyebabkan perdarahan serebral, dan berakibat fatal. Rasionalnya adalah ketika mengalami perdarahan, berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh) kemudian darah darah keluar dari pembuluh. Pembuluh darah mengerut/ mengecil, Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh darah tersebut. Kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu, mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk dengan sempurna sehingga darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh. perdarahan (normalnya: Faktor-faktor pembeku darah bekerja membuat anyaman (benang - benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga darah berhenti mengalir keluar pembuluh.

E. Pemeriksaan Khusus
 Riwayat keluarga dan riwayat perdarahan setelah trauma ringan
 Kadar faktor VIII dan faktor IX
 PTT diferensial
F. Pemeriksaan Diagnostik
a). Hemofilia A
 Faktor pembekuan darah (VIII) dari 0 – 25% Normal
 Pemeriksaan APTT Hemofilia A panjang Normal perbaikan Total tidak ada perbaikan
b). Hemofilia B
 Faktor pembekuan darah (IX) dari 0 – 25% Normal
 Pemeriksaan APTT Hemofilia B panjang Normal Tidak perbaikan Total.
c). Hemofili A atau B
 Hemofilia Ringan - Dari 5% - 25%
 Hemofilia Sedang - Dari 1% - 5%
 Hemofilia Berat - Kurang dari 1%

G. Penatalaksanaan
 Tranfusi untuk perdarahan dan gunakan kriopresipitat faktor VIII dan IX, tranfusi di lakukan dengan teknik virisidal yang di ketahui efektif membunuh virus-virus yang dapat menyebabkan infeksi lain akibat tranfusi, dan di sebut sebagai standar terbaru tatalaksana hemofilia yaitu FVIII rekombinan sehingga dapat menghilangkan resiko tertular virus.
 Aspirasi hemartosis dan hindari imobilitas sendi
 Konsultasi genetik
 Umum
o Perawatan yang efektif yaitu untuk menghentikan perdarahan dengan cepat, dengan meningkatan jumlah plasma pembekuan darah.
o Diet : Tidak ada pembatasan diet pada penderita Hemofilia.
o Aktifitas : Untuk pergerakan diharapkan tidak terlalu banyak bergerak.
 Pengobatan
o Asam Amino Chaproid.
o Hemofili A
 Cryoprecipitated antihemophilic factor (AHF)
 Lyophilized AHF
 Desmopressin
o Hemofili B
Faktor IX concentrate











3. Konsep Dasar Keperawatan
1. Pengkajian
a. Aktivitas
Tanda : Kelemahan otot
Gejala : kelelahan, malaise, ketidakmampuan melakukan aktivitas.
b. Sirkulasi
Tanda : kulit, membran mukosa pucat, defisit saraf serebral/ tanda
perdarahan serebral
Gejala : Palpitasi
c. Eliminasi
Gejala : Hematuria
d. Integritas Ego
Tanda : Depresi, menarik diri, ansietas, marah.
Gejala : Perasaan tidak ada harapan dan tidak berdaya.
e. Nutrisi
Gejala : Anoreksia, penurunan berat badan.
f. Nyeri
Tanda :.Perilaku berhati-hati, gelisah, rewel.
Gejala : Nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot


g. Keamanan
Tanda : Hematom.
Gejala : Riwayat trauma ringan.

2. Diagnosa Keperawatan
1. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan hipoksia.
2. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan perdarahan aktif.
3. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan kelemahan.

3. Intervensi Keperawatan
1. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan hipoksia.
Tujuan/Kriteria hasil: Tidak terjadi penurunan kesadaran, pengisian
kapiler baik, perdarahan dapat teratasi
Intervensi:
 Kaji warna kulit, hematom, sianosis
Rasional : perubahan menunjukkan penurunan sirkulasi.
 Kolaborasi dalam pemberian IVFD adekuat
Rasional : Mempertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit
 Kolaborasi dalam pemberian tranfusi darah
Rasional : Membantu mempertahankan sirkulasi dan volume darah.




2. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan perdarahan aktif.
Tujuan/Kriteria hasil : Menunjukan perbaikan keseimbangan cairan
Intervensi:
 Awasi TTV
Rasional : Perubahan dapat menunjukkan efek hipovolemia.
 Awasi haluaran dan pemasukan
Rasional : Penurunan sirkulasi sekunder terhadap destruksi
SDM dan Pencetusnya pada tubulus ginjal
dan/atau teradinya batu ginjal (peningkatan
kadar asam urat)dapat menimbulkan retensi
urine dan gagal ginjal.
 Perkirakan drainase luka dan kehilangan yang tampak
Rasional : untuk mencegah adanya infeksi
 Kolaborasi dalam pemberian cairan adekuat
Rasional : Mempertahankan keseimbangan cairan dan
mengurangi resiko komplikasi ginjal
3. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan kelemahan.
Tujuan/Kriteria hasil : Injuri dan kompllikasi dapat dihindari/tidak terjadi
Intervensi:
 Pertahankan keamanan tempat tidur klien, pasang pengaman pada tempat tidur
Rasional : Mengurangi resiko terjatuh dari tempat tidur
 Hindarkan dari cedera, ringan–berat
Rasional : Terjadinya cedera akan meningkatkanperdarahan.
 Awasi setiap gerakan yang memungkinkan terjadinya cedera
Rasional : cedera mengakibatkan perdarahan dan/atau
mengganggu keseimbangan cairan
 Anjurkan pada orangtua untuk segera membawa anak ke RS jika terjadi injuri
Rasional : meminimalkan terjadinya komplikasi.
 Jelaskan pada orang tua pentingnya menghindari cedera.
Rasional : memberikan informasi tentang cedera dan
pengaruhnya terhadap penyakit klien.